Rebečina křídla: Příběh Rebeky, která trpí nemocí motýlích křídel

Pro malou Rebeku jsou některé obyčejné činnosti nemyslitelné. Archiv M. Čihákové.

O nemoci motýlích křídel

Jedná se o dědičnou chorobu, která patří mezi vzácná onemocnění. V České republice jí trpí přibližně 300 lidí. Typické pro tuto nemoc jsou puchýřky, které se hojně tvoří na různých místech po těle. Pokožka je velmi křehká a lehce zranitelná, stejně jako motýlí křídla. Stačí mírný tlak a na kůži se objeví ranky, které se velmi špatně hojí. Puchýřky se netvoří pouze na viditelných místech kůže, ale také například v dutině ústní, jícnu, trávicím nebo močovém ustrojí. Projevy nemoci motýlích křídel jsou velmi různorodé a individuální.

Michaelo, kdy jste přišli na to, že vaše holčička trpí nemocí motýlích křídel a jaké byly první projevy?

Malá se narodila císařským řezem. Hned po porodu bylo zřejmé, že není vše v pořádku. Rebeka neměla kůži na nohou, a to včetně kolen až k palečkům. Brzy po narození jí začala odcházet i kůže z rukou. Musela mít zavázané nožky až po stehna a ruce až nad lokty.

Rebece jsou dneska 4 roky. Věděli jste dříve o této nemoci, odkud jste čerpali informace?

Ano, o této nemoci jsme věděli. Shodou okolnosti se pár měsíců před naší Rebekou narodil v Pardubicích i jiný motýlek. Pamatuji si na rozhovor s kamarádkou, jak jsme říkaly, že to musí být hrozné. A pak to potkalo i nás.

Nemoc motýlích křídel má několik forem. Jakou přesně má Rebeka?

Bohužel tu závaznější. Přesný název je junkční forma, která je velmi vzácná. Rány i puchýře vznikají nejen tlakem, ale i samovolně.

Míšo, v čem přesně spočívá péče o takto nemocné dítě? Můžete nám popsat váš běžný den s malou?

Rebeka se momentálně budí kolem páté ráno. Jakmile vstane, dostane svůj nutridrink. Je to vlastně mléko plné všech možných vitamínů a látek, které potřebuje. Poté se jdeme podívat, co nám přinesla noc. Tedy ve smyslu, kolik nových puchýřků se objevilo, co je potřeba ošetřit. Jakmile to mám hotové, jdu dělat snídani i synovi a vypravit ho do školy.

S Rebekou máme program doma, nebo jezdíme za její kamarádkou. Jednou týdně chodíme do hudební školy, která ji moc baví. Musím neustále dohlížet na její pití a jídlo, protože teď nemá moc dobré výsledky krve. Má problémy s polykáním, takže musím často pokrmy mixovat. A odpoledne nebo večer, když je nutný převaz, tak se opět věnuji zhruba 2 hodiny ošetřování ran.

Bráška sestře hodně pomáhá. Archiv M. Čihákové.

To musí být velmi náročné. Máte někoho, kdo vám s péčí o malou pomáhá?

Ano, pomáhá mi moje maminka, která je naprosto úžasná a je pro nás obě obrovskou podporou. Dokonce můžu říci, že je to Rebečky druhá maminka. Můžu se na ní na 100% spolehnout. Bez ní by bylo vše daleko složitější. Je to má druhá půlka.

Dostáváte příspěvky od státu a pomoc asistentky? Věřím, že péče o nemocné dítě je velmi nákladná.

Dostáváme druhý stupeň příspěvku o osobu blízkou, což je 6 600 Kč. Dosud jsme si nevybojovali ani ZTP kartu, ale o to se budeme znova pokoušet. Asistentku jsme zatím nepotřebovali, protože malá ještě není ve školce. A školku, kterou jsme hledali, aby byla pro Rebeku vhodná, tak tam se asistence řeší z našeho sociálního příspěvku. Asi to bude hodně těžké.

Na kolik vyjde finančně péče o Rebečku měsíčně v souvislosti s její nemocí?

Měsíční náklady se liší podle jejího aktuálního stavu. Ale zhruba je to 10 tisíc.

Jaký má malá režim? Čeho se musí vyvarovat a co naopak může dělat jako ostatní děti?

Snažíme se mít režim jako u zdravého dítěte. Pro nás už jsou ty věci tak běžné a zažité, že se to těžko popisuje. Nicméně nemůže si například sednout na zem, aniž by neměla na sobě kalhoty. Protože kdyby se přilepila k podlaze, kůže by se mohla strhnout. Stejně tak když sedí na nočníku, musí být namazaný, aby se nelepila, nebo něčím překrytý. Nesmí si sama otevírat fixy, stejně tak flašky nebo cokoliv, co jde ztěžka. Ráda si hraje s legem Duplo, ale kostičky jí musím rozebírat já.

Rebeka je hodně tvrdohlavá, takže když něco moc chce, jde to i přes bolest. A to je někdy opravdu srdcervoucí. Když upadne, hra pro nás končí. Musíme jít do pokoje, kde máme elektrické lehátko a tam si bohužel hodně často hrajeme na doktory. Ale jakmile máme hotovo, jdeme zpátky a pokračujeme ve hře. Malá je úžasná.

Rebeky dny jsou jiné než dny jiných dětí. Archiv M. Čihákové.

Jak snáší Rebečka výkyvy počasí. Respektive velká horka a mráz?

Co se týče počasí, je pro ni horší léto. Letošní vedra od dubna byla úmorná. Bez klimatizace by to bylo naprosto neúnosné. Měla daleko víc puchýřků, jak se hodně potila a kůže se třela o sebe. Podzim a zimu snáší mnohem lépe. Ale i tak musíme hodně mazat a chránit zejména obličej.

Jak je to s výběrem oblečení? Musíte vybírat nějaké speciální materiály?

V našem případě je oblečení velký problém. Už od narození jí vadily švy, nemůže mít žádné výšivky a nic co by dřelo. Naštěstí spolupracujeme s pardubickou firmou na oblečení pro děti a jsou moc hodní. Ušijí nám cokoliv potřebujeme, nebo upraví. Jejich trička nosí Rebečka prakticky pořád. Musí mít hodně kvalitní materiály, které jsou prodyšné, aby se co nejméně zpotila.

Máte ještě staršího syna Ríšu, jak on vnímá nemoc své sestry a pomáhá s péčí o ni?

Syna musím moc pochválit. Neumím si představit ho nemít. Je obrovskou pomocí a podporou pro Rebeku. Táhne ji dopředu a ve všem jí pomáhá a chrání. Můžu je v klidu nechat o samotě a vím, že jí dává stranou překážky na zemi, aby na ně nešlápla. Když ji bolí nohy, vezme ji do náručí a nese jako princeznu. Je ten nejlepší brácha, jakého si mohla přát. Vždy na ni myslí, když kupujeme něco dobrého. Je statečný, a i s tím tlakem, který samozřejmě někdy zažívá, s námi bojuje, jak nejlépe umí. Milujeme je oba strašně moc.

Od 25. do 31. října proběhl týden osvěty o nemoci motýlích křídel, jehož cílem bylo poukázat na to, co nemoc „motýlků" obnáší. Máte ve svém okolí někoho s nevyléčitelnou nemocí?