Poradna pediatra
Mudr. Jiří Havránek
PFAPA syndrom
- Fotoalbum (0)
- Sledovat e-mailem
- Přidat k oblíbeným
- Zapnout podpisy
- Hledání v tématu
- Sledovat eMimino.cz
Napsat příspěvek
Velikost písma:
9.1.14 22:35
Ono vzhledem k tomu, že o PFAPA se v podstatě nic neví a je to jen diagnoza per exclusionem ( vyloučí se všechno odtatní), tak se všelijaké závěry dělají strašně snadno. Mě zas docentka říkala, že se stává často, že horečky vymizí a znovu se objeví. 
Ten váš odborník by třeba řekl, že to nejsou PFAPA. Ale pravdu se nedovíme, protože neexistuje test, který by to vyloučil/potvrdil.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
9.1.14 22:40
Prosim poradte mam 5.mesicni holcicku je ted nachlazena ma rymu a kasle. Uvnitr pusinky na boku se ji udelak cerny flicek co to proboha muze byt???
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
9.1.14 22:48
Je to dal od dasni jako zevnitr pusinky na boku. Zoubky ji jeste nerostou.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
9.1.14 23:37
@Lama Lama píše:
Když se koukneš na zkušenosti mamin, tak zjistíš, že prodloužení intervalů v létě je u většiny dětí s PFAPA.
Muzu se zeptat, jestli jsi lekarka? Cyklicka neutropenie je totiz jedina dalsi detska choroba s pravidelnymi horeckami /cyclic hematopoiesis, obvykle s cyklem opakovani horecek po 21 dnech /interval ale muze byt 14 az 35 dni. Pravidelnost je konzistentni. Pokud nejsou horecky pravidelne, ale vraceji se, je potreba vyloucit hyper IgD syndrome, stredozemni horecku/nevim presny nazev cesky, sorry a jine periodic fever syndromes a autoimunitni zanetliva onemocneni.
Z krve je typicky nalez snizene leukocyty, zvysena sedimentace a CRP, ale jejich hodnoty se mezi atakou vraceni do normalu. Diagnostika se provadi, jak pises, jen na zaklade klinickeho pozorovani. Potrebujes mit tri za sebou zdokumentovane epizody, nemely by trvat dele nez pet dni, ale jsou u pripady, kde horecky ustupuji i po sedmi dnech/cetla jsem i o 14 dnech…intervaly mezi atakami jsou temer identicke v rozmezi 3-6 tydnu a symptomy kazde epizody jsou identicke, zanet nosohltanu, afty a zvetsene uzliny, k tomu vysoke CRP a horecka. Jedina davka Prednisonu vede k rapidnimu zlepseni. Kriteria, ktera vylucuji PFAPU jsou, vylouceni neutropenie, atypicke symptomy jako je ryma, kasel, bolesti bricha, prujem, vyrazka, bolesti svalu, kloubu aj.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 00:15
@sopky píše:
Muzu se zeptat, jestli jsi lekarka? Cyklicka neutropenie je totiz jedina dalsi detska choroba s pravidelnymi horeckami /cyclic hematopoiesis, obvykle s cyklem opakovani horecek po 21 dnech /interval ale muze byt 14 az 35 dni. Pravidelnost je konzistentni. Pokud nejsou horecky pravidelne, ale vraceji se, je potreba vyloucit hyper IgD syndrome, stredozemni horecku/nevim presny nazev cesky, sorry a jine periodic fever syndromes a autoimunitni zanetliva onemocneni.Z krve je typicky nalez snizene leukocyty, zvysena sedimentace a CRP, ale jejich hodnoty se mezi atakou vraceni do normalu. Diagnostika se provadi, jak pises, jen na zaklade klinickeho pozorovani. Potrebujes mit tri za sebou zdokumentovane epizody, nemely by trvat dele nez pet dni, ale jsou u pripady, kde horecky ustupuji i po sedmi dnech/cetla jsem i o 14 dnech…intervaly mezi atakami jsou temer identicke v rozmezi 3-6 tydnu a symptomy kazde epizody jsou identicke, zanet nosohltanu, afty a zvetsene uzliny, k tomu vysoke CRP a horecka. Jedina davka Prednisonu vede k rapidnimu zlepseni. Kriteria, ktera vylucuji PFAPU jsou, vylouceni neutropenie, atypicke symptomy jako je ryma, kasel, bolesti bricha, prujem, vyrazka, bolesti svalu, kloubu aj.
já nevím, jak je to u Vás, ale tady, než padla diagnoza PFAPA, byla dcera provyšetřená horem dolem (UZ, rentgeny, hemokultury, opakovaně KO, výtěry, ORL, odběry na serologii, kultivace kdečeho) A to naštěstí to doktorku napdlo, že by to měla být PFAPA při druhé atace. Nicméně už při té první měla během hospitalizace dělaný KO asi 3×, při dalších 3 atakách znovu. Stejně tak na kontrolu po atace. Jsou ve hře i hematologiké malignity.
A další symptomy - to je kapitola sama o sobě. řešila jsem to s docentkou, když se právě pokoušela o ten skorovací systém, aby vyloučila ty jiné formy periodických horeček ( oni se vyloučit ani nedají, je jich desítky typů, od kažé popsané jednotky či desítky případů celosvětově). Jen se podle to skorovacího systému nasměruje k tomu, který typ by to případně mohl být.
Jenže - zkus zjistit, jestli 1,5 roku staré dítě v horečkách bolí kloub, břicho, má bolesti na hrudníku nebo svalů. Pořádně to neidentifukuje ani mj čtyřleťák.
Průjem - ano, moje dítě má někdy při PFAPA častější stolice - není se ale čemu divit, když u co 4 hodiny strkám do zadku čípek a při horečce jí jen mandarinky, broskve a hroznové víno. Kdy byla první epizoda horečky - čert ví. „Anginu“ měla už před prvními narozeninami. Jestli to byla fakt angina nebo první ataka už se zpátky nikdy nedopátrám. Pak určitě nějakou horečku ještě měla, do krku ani do pusy jsem jí tenkrát nekoukala, horečka přešla do 3 dnů, takže jsem ani k doktorovi nešla.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 17:01
Holky mi měli CRP 190 
Propouštěli nás z nemocnice 5 prosince horečku měla 3dny a 2dny nic a pak se jí vrátila a opět dalších 5dnů pak jí dali Predison a horečka šla hned dolů a už se neobjevila ale měla i ATB. do žíly.. prý jí to musí dávat, když PFAPA nemá potvrzenou 
Tak čekáme nyní, kdy a vůbec zda horečky teď někdy dojdou nebo bude klid. A to na tu imunologii chodíte pravidelně s dětmi, že jste sledovaní nebo jde o jednu dvě návštěvy a pak už tam nemusíte?
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 17:07
My nebyli na imunologii, ale u docentky, co se PFAPA přímo zabývá ( ne teda ta nejznámější z Karlova). Ta udělala nějaké zvývající tedy pro vyloučení jiných příčin. Pak nějaký pokus o zjistění typu periodiké horečky. Nakonec to nechala být jako PFAPU. Dál jsem s ní v kontaktu po mailu. Řeším to s naší pediatrou nebo sama. HOlka měa ted 5m klid. Od středy zas horečky, povlak na mandlích. Jsem s ní zašla raději k doktorce a má pozitivní streptest. 
Takže angina. Člověk by nevěřil, že mu angina u dítěte mže udělat radost.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 17:53
@Lama Lama píše: Člověk by nevěřil, že mu angina u dítěte mže udělat radost.
to me pobavilo. Nicmene to je presne ono, k dr. se musi zajit pri vysokych horeckach pred podanim Prednisonu, aby se vyloucila jina infekce. U PFAPy je to zanet nosohltanu ne angina. Musi se vyloucit streptokok, pokud je ryma, tak sekundarni rhinitis/akutni nebo chronicky zanet dutin, zanet v usich atd. Jenomze mnoho bakterialnich infekci nerozeznas hned prvni den horecek krom vysokeho CRP…je to proste loterie. Fuchs doporucoval dat pri prvnich priznacich dve davky Prednisonu po osmi hodinach a pokud se problem na 100% nevyresi, tak k tomu pristuovat jako k infekci. Prednison pusobi protizanetlive, cili CRP jde dolu po jeho podani. Pry velice pomuze v tom, ze se ti po nem ulevi, ale je to kortikoid, cili snizuje imunitu a ma mnoho negativnich vedlejsich ucinku. Pokud benefit z leku prevazuje nad vedlejsimi ucinky, ma cenu jej podavat. Pokud je to naopak, tak se doporucuje jina lecba. Kazdopadne bylo dokazano, ze skutecne zklacuje intervaly mezi atakamy…ja osobne Prednison rada nemam, ale vim, ze zachranuje zivoty…
Rozhodne bych doporucovala navstevu imunologie kvuli vylouceni chronicke infekce v tele, imunodeficitu a atopii aj. Kouknete na stranky immunoflow.cz maji to tam dobre rozepsane. Fuchs je super lekar, jen ma dlouhe cekaci lhuty, nicmene udela vsechny potrebne testy, nic nepodceni a hlavne dava vsechny testy a zpravy k dispozici rodicum. Nelze k nemu chodit s akutnim problemem, bohuzel, ale ma telefonicke konzultace. Testy z imunologie jsou velice vhodne k diagnostice dalsich chorob.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 18:08
@sopky píše:
Rozhodne bych doporucovala navstevu imunologie kvuli vylouceni chronicke infekce v tele, imunodeficitu a atopii aj. Kouknete na stranky immunoflow.cz maji to tam dobre rozepsane. Fuchs je super lekar, jen ma dlouhe cekaci lhuty, nicmene udela vsechny potrebne testy, nic nepodceni a hlavne dava vsechny testy a zpravy k dispozici rodicum. Nelze k nemu chodit s akutnim problemem, bohuzel, ale ma telefonicke konzultace. Testy z imunologie jsou velice vhodne k diagnostice dalsich chorob.
ty specializované ambulance na PFAPU udělají i komplet tu imunologii - autoimunitní panel, imunodeficity… Alergo asi teda ne.
Prednison - já byla trochu ode zdi ke zdi - ze začátku jsem dávala, protože jsem to nějak psychicky nedávala. Pak zas nedávala vůbec, protože to zkracovalo intervaly a přišlo mi to svinstvo. A nakonec jsem si našla zlatou střední cestu - běžně jsem nedávala a když to kazilo plány ( naplánovanou dovolenou, výlet), tak jsem ho bez výčitek dala.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 18:18
@Lama Lama píše:
A nakonec jsem si našla zlatou střední cestu - běžně jsem nedávala a když to kazilo plány ( naplánovanou dovolenou, výlet), tak jsem ho bez výčitek dala.
Presne, postupovala jsem stejne. Brala jsem ho sebou na dovolenou, ale i v zahranici jsem prvni vyhledala lekare a pak az dala Prednison. Nicmene u nas problem nakonec vyresila antivirotika…
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 18:25
Lamo, me by moc zajimalo, jake mela dcerka hodnoty imunoglobulinu? meli jste neco pod limity nebo nad limity? Syn mel vzdy vysoke hodnoty celkovych IgG, nekdy IgM, ale ty byly nekdy vyssi nekdy v normalu…Ostatni vzdy ok/IgE, IgD a IgA mel vzdy v poradku.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 18:29
@sopky píše:
Presne, postupovala jsem stejne. Brala jsem ho sebou na dovolenou, ale i v zahranici jsem prvni vyhledala lekare a pak az dala Prednison. Nicmene u nas problem nakonec vyresila antivirotika…
Jo, v Chorvatsku jsme dorazili k místnímu šarlatánovi, ten ve dveří řekl otevři pusu. Angina angina a už jsem měla v ruce recept na penicilin. O PFAPA nikdy neslyšel. Výtěr by byl hotový až po našem odjezdu, CRP stejně tak. Další možnost byla valit 2 hoiny do Dubrovníky. Nakonec jsem se na to vybodla a riskla to. No a druhý den dostal anginu starší. Ale mladší se nic nevrátilo, tak nevim. Ale zas od tý doby má od horeček pokoj. 
Jsem z toho jelen.
V Čechách jsem ale měla na cizí doktory vcelku štěstí. Ale pravda, nejdřív jsem tam vždy volala a řekla o co jde, když se tvářili, že na nějaké výmysly typu PFAPA nevěří, tak jsem volala o dům dál.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
10.1.14 18:38
@sopky píše:
Lamo, me by moc zajimalo, jake mela dcerka hodnoty imunoglobulinu? meli jste neco pod limity nebo nad limity? Syn mel vzdy vysoke hodnoty celkovych IgG, nekdy IgM, ale ty byly nekdy vyssi nekdy v normalu…Ostatni vzdy ok/IgE, IgD a IgA mel vzdy v poradku.
IgA měla v cajku, IgG taky. IgM nevim. IgD a E OK. Ale dělala to jen 2×
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
15.1.14 08:52
Tak se po nějaké době oěpt vracím s názorem. Nevím jak je to v USA, ale právě u PFAPY to u dětí vypadá při atace právě na angínu, ne „jen“ na zánět nosohltanu. Mandle jsou s čepy, povláčky, můžou být i afty, ale rozhodně nemůžu souhlasit se zánětem nosohltanu. U syna to tak pokaždé je, ze začátku jsme byli nesprávně léčeni, právě na angínu, která se dá samozřjemě vyloučit výtěrem, který potvrdí krk bez nálezu. Zároveň musím souhlasit s ostatními maminkami, pokud je podezření na tuto diagnozu dítě projde všemi možnými i nemožnými vyšetřeními, právě aby byly vyloučeny buď ostatní typy horeček, protože to není jen PFAPA, sbírá se moč na stanovení hladiny kyseliny mevalonové a řada dalšího, Ve většině případů jsou všechny testy naprosoto v pořádku jen to CRP je hodně vysoké, u nás též až 200.
Problém v ČR je, že moc lékařů na tuto diagnozu nevěří, chodíme na specializované pracoviště, kde se na toto specializují. Ono PFAPA se velice špatně diagnostikuje, vlastně se hlavně vylučuje jiné onemocnění.
Ad Prednison, myslím si, že to je na každé z nás, jestli Prednison podáme nebo ne, samozřejmě to není nic skvělého, ale pomůže.
- načítám...
- Citovat
- Zmínit
Další témata z kategorie
Zkušenosti a hodnocení
Pláč ze spaní
- 05.02.25
- Natalusaa
Plavání po nemoci (tříleté dítě)
- 03.02.25
- Scamp
Léky na kašel
- 02.02.25
- Simčes
