Verunka trpí nemocí motýlích křídel. Na první pohled nic nepoznáte

Kůži mají citlivou jako motýlí křídla. Kožní onemocnění, označované jako nemoc motýlích křídel, přináší řadu bolesti i omezení v každodenním životě.

Verunka trpí nemocí motýlích křídel. Na první pohled nic nepoznáte Verunka s bráškou. Na první pohled její nemoc nepoznáte. Zdroj: Charvátovi.

Každodenní bolest snáší motýlci velmi statečně

Své o tom ví i maminka pětileté Verunky, Lucie Charvátová. Na blonďaté holčičce není na první pohled poznat, že trpí bolestivým a nevyléčitelným onemocněním kůže. Pravidelné ošetřování puchýřů se stalo každodenní rutinou.

Kdy jste zjistila, že je vaše holčička nemocná?

O tom, že není něco v pořádku, jsme se dozvěděli ještě v porodnici, když sestřička chtěla sundat malé náplast z patičky po odběru krve. Náplast strhla i s kůží. Za tři dny Verunku převezli do Brna, kde nám potvrdili, že malá trpí nemocí motýlích křídel. S manželem jsme museli absolvovat testy. Ukázalo se, že jsme oba zdraví nosiči této nemoci, aniž bychom o tom věděli. Náš syn měl štěstí, protože ten je zcela zdravý, není ani přenašeč. Bohužel právě u Verunky nemoc propukla naplno.

Muselo to být hrozné… Měla Verunka silné příznaky nemoci?

Zpočátku spíše mírné, ale bohužel postupem času se nemoc projevovala stále intenzivněji. Jako kojenec měla puchýře v jícnu a na jazyku, až se dávila. Jak jí začaly růst zoubky, bylo to lepší. Ale dodnes má puchýře v dutině ústní, na jazyku a občas v jícnu. Jak začala Verunka lézt a posléze chodit, úrazů přibývalo. Asi v deseti měsících si při lezení strhla kůži z dlaně, když jí ujela ručička. Od té doby nosí ochranné rukavice, které jí ruce chrání. Když spadne, puchýř se vytvoří i přes rukavice, ale kůže se nestrhne.

Rodina se snaží, aby Verunka měla krásné dětství. Zdroj: Charvátovi.Rodina se snaží, aby Verunka měla krásné dětství. Zdroj: Charvátovi.

Dnes je z Verunky pětiletá slečna. Jak vypadá každodenní péče o její velmi citlivou kůži?

Péče o nemocné touto chorobou spočívá v každodenním ošetřování ran a nových puchýřů, které se během dne vytváří buď samovolně, nebo například pádem. Puchýřky se musí propichovat injekční jehlou, aby se vypustily. Mohou být krvavé, nebo čiré a každý je úplně jiný. Zatím jsme nevypozorovali, který puchýř Verunku bolí, a který ne. Rány se musí desinfikovat. Opět podle typu, buď použiji mastičku, nebo aplikuji speciální krytí. Náchylná místa je třeba chránit, hlavně dlaně, na kterých nosí Verunka speciální rukavičky, které také zabraňují srůstu prstů.

Jaká bezpečnostní opatření musí Verunka dodržovat? Ochránit před pádem malé dítě není úplně jednoduché.

Neustále jí vysvětluji, že musí být velmi opatrná. Ale samozřejmě na to někdy při hraní zapomíná. U Verunky bohužel každé upadnutí znamená poranění kůže, na kolenou, tříslech, ručičkách a na vzniklých ranách musí neustále nosit krytí.

Verunka chodí do školky, jak zvládá pobyt mezi dětmi?

Snažíme se, aby vedla co nejnormálnější život. Proto jsme ji přihlásili do mateřské školky už od tří let. Po dohodě s paní ředitelkou a konzultací v pedagogicko-psychologické poradně byla Verunce přidělena asistentka, která jí moc pomáhá.

Jak Verunka zvládá své onemocnění a jak je na tom zdravotně?

Zatím je velmi statečná. Učíme ji, aby nám pomáhala s ošetřováním. Je to živel, často se zapomene hlídat. A nejhorší jsou otázky typu: „Až vyrostu, tak budu zdravá?“ To mi trhá srdce, ale lhát jí nemůžeme.

Verunka má ale velké štěstí, že na první pohled vypadá jako zdravá holčička. Mnohokrát jsme slyšeli, že jí nic není, tak proč má ty rukavice. Její defekty jsou schované pod oblečením, na krku, na zádech, v tříslech, na kolínkách nebo nožičkách. Také jí odpadaly nehty na rukou i nohou, zbývá jí pouze poslední nehtík na ručičce.

Motýlci musí nosit ochranné rukavice. Zdroj: Debra.Motýlci musí nosit ochranné rukavice. Zdroj: Debra.

Jak vám pomáhá organizace DEBRA?

Jakmile u Verunky ještě v porodnici pojali podezření o této nemoci, převezli nás do FN v Brně. Tam se nás ujala úžasná paní primářka MUDr. Hana Bučková, Ph.D., která nám doporučila obrátit se na tuto organizaci. DEBRA nám pomáhá s nákupem ošetřovacího materiálu i psychologickým poradentstvím.

Každý rok pořádá DEBRA konferenci, kde se dovídáme nové informace o vývoji možné léčby, nových ošetřovacích materiálech a dalších věcech. V létě organizují ozdravný pobyt pro pacienty a jejich rodinné příslušníky. Všechny tyto akce jsou velmi přínosné, je skvělé, že nás DEBRA takhle spojuje a můžeme se poznávat a vyměňovat si zkušenosti.

Přečtěte si také příběh malé Rebeky, která trpí stejnou nemocí jako Verunka »

Organizace Debra pomáhá lidem s nemocí motýlích křídel. Zdroj: Debra.Organizace Debra pomáhá lidem s nemocí motýlích křídel. Zdroj: Debra.

V Česku žijí stovky pacientů

MUDr. Hana Bučková, Ph.D. působí jako primářka Dětského kožního oddělení Pediatrické kliniky a specializuje se na onemocnění epidermolysis bullosa congenita (EB) zvané nemoc motýlích křídel. V roce 2001 založila EB Centrum, které se zabývá vzácnými kožními onemocněními a stála také u zrodu organizace DEBRA ČR.

Paní doktorko, existují různé formy této nemoci a může se v průběhu života zhoršovat?

Všechny 4 základní typy EB mají projevy velmi lehké až po závažné, postihující kůži i vnitřní orgány. Těžké formy se často objevují hned po narození. Ty lehčí mohou nastoupit až v průběhu života. Nemoc se může průběžně zhoršovat, u některých typů po dramatickém začátku potíže naopak ustupují. U každého pacienta je to jiné.

Kolik lidí v Česku touto nemocí trpí?

S EB v ČR žije více než 300 pacientů, z toho 2/3 nemocných mají lehkou formu. V takovém případě se vyskytují lehké oděrky na kůži, například na rukou a nohou, mohou být postiženy i nehty. Údaje o počtu pacientů jsou přesné, protože v Česku existuje pouze jediné EB Centrum ve FN Brno, kde působí tým specialistů – dermatolog, hematolog, gastroenterolog, plastický chirurg, rehabilitační lékař, klinický a molekulární genetik, psycholog, stomatolog a další. Tito odborníci pečují o děti od narození i dospělé pacienty s EB, a to z celé republiky i z ciziny.

Máte ve svém okolí někoho s podobným onemocněním?

Autor:

Martina je maminkou osmiletého školáka a psaní je jejím koníčkem i prací. Většinu času věnuje redakční činnosti pro eMimino a Arome.cz. Píše převážně rozhovory, příběhy, aktuality i PR články. více

Přečtěte si také

Váš příspěvek

Odesílám...